lunedì 23 maggio 2011

Alla continua ricerca......Encefalomielite Acuta Disseminata, Adem

Elenco nel portale delle malattie rare
Elenco ricerche su PUBMED
RICERCA CENTRI SPECIALIZZATI



L'encefalomielite acuta disseminata (EMAD) è una malattia infiammatoria autoimmune che coinvolge il cervello e il midollo spinale. Descritta soprattutto nel bambino, generalmente fa seguito a un episodio infettivo o a una vaccinazione, ma può essere idiopatica. La sua presentazione clinica comprende un'encefalopatia acuta associata a segni e a sintomi neurologici multifocali. La sua diagnosi si basa sulla clinica e sulla risonanza magnetica, che rivela lesioni multifocali della sostanza bianca in ipersegnale T2 mal delimitate, della stessa età, che prendono il gadolinio e possono anche riguardare il talamo e i nuclei della base. Il liquor può mostrare un'iperlinfocitosi con iperproteinorrachia e, a volte, la presenza di bande oligoclonali transitorie. La sua prognosi è piuttosto favorevole, passato l'episodio monofasico, con un trattamento specifico. È quindi fondamentale escludere fino dall'inizio le sue molte diagnosi differenziali. Il trattamento dell'EMAD, di prima scelta, consiste in boli di corticosteroidi endovenosi a forti dosi. In caso di insuccesso bisogna ricorrere agli scambi plasmatici o alle immunoglobuline endovenose. Anche se, di solito, è monofasica, possono verificarsi altri episodi che fanno allora pensare a un'EMAD multifasica. Tuttavia, in alcuni casi queste nuove poussées sono una modalità di esordio di un'autentica sclerosi multipla.(http://www.vivereinsalute.com/c5/p4649/sintomi_di/Sintomi_di_encefalomielite_acuta_disseminata.html)



RIPORTO DA YAHOO ANSWERS: L’encefalomielite acuta disseminata (ADEM) è una rara malattia acuta demielinizzante multifocale del sistema nervoso centrale. Esordisce improvvisamente con un ampio spettro di segni e sintomi neurologici spesso a breve distanza da un episodio infettivo o da una vaccinazione. La patogenesi non è ancora pienamente compresa anche se l’ipotesi più accreditata è che l’ADEM sia di origine immunomediata. 
L’ADEM è tipicamente preceduta da una malattia infettiva e più frequentemente dal morbillo, parotite, influenza A e B, varicella, rosolia, epatite A e B, infezione da virus dell’herpes simplex, herpes 6, Epstein-Barr, CMV, coxakievirus B, HIV ma anche da altri agenti infettivi quali streptococchi, campylobacter, clamidie, micoplasma pneumoniae, borrelia burgdoferi, salmonella typhi 1 2
Il trattamento è basato su boli di metilprednisolone ad alte dosi (da 15 a 30 mg/kg/dose) per 3-5 giorni. Una valida alternativa è costituita dalle Ig e.v. (400-500 mg/Kg/die) per 4-5 giorni. 
La prognosi della malattia è generalmente buona con completa restitutio ad integrum, nella maggior parte dei casi, nell’arco di alcune settimane o mesi. Raramente persistono deficit motori permanenti e/o riduzione dell’acuità visiva.




1 commento:

  1. Mio figlio ha avuto un encefalomielite monto grave con necrosi del midollo. Oggi vive grazie ad una tracheotomia. Allora volevo solo segnalare che la malattia puo essere molto grave.

    RispondiElimina