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L'encefalomielite acuta disseminata (EMAD) è una malattia infiammatoria autoimmune che coinvolge il cervello e il midollo spinale. Descritta soprattutto nel bambino, generalmente fa seguito a un episodio infettivo o a una vaccinazione, ma può essere idiopatica. La sua presentazione clinica comprende un'encefalopatia acuta associata a segni e a sintomi neurologici multifocali. La sua diagnosi si basa sulla clinica e sulla risonanza magnetica, che rivela lesioni multifocali della sostanza bianca in ipersegnale T2 mal delimitate, della stessa età, che prendono il gadolinio e possono anche riguardare il talamo e i nuclei della base. Il liquor può mostrare un'iperlinfocitosi con iperproteinorrachia e, a volte, la presenza di bande oligoclonali transitorie. La sua prognosi è piuttosto favorevole, passato l'episodio monofasico, con un trattamento specifico. È quindi fondamentale escludere fino dall'inizio le sue molte diagnosi differenziali. Il trattamento dell'EMAD, di prima scelta, consiste in boli di corticosteroidi endovenosi a forti dosi. In caso di insuccesso bisogna ricorrere agli scambi plasmatici o alle immunoglobuline endovenose. Anche se, di solito, è monofasica, possono verificarsi altri episodi che fanno allora pensare a un'EMAD multifasica. Tuttavia, in alcuni casi queste nuove poussées sono una modalità di esordio di un'autentica sclerosi multipla.(http://www.vivereinsalute.com/c5/p4649/sintomi_di/Sintomi_di_encefalomielite_acuta_disseminata.html)
RIPORTO DA YAHOO ANSWERS: L’encefalomielite acuta disseminata (ADEM) è una rara malattia acuta demielinizzante multifocale del sistema nervoso centrale. Esordisce improvvisamente con un ampio spettro di segni e sintomi neurologici spesso a breve distanza da un episodio infettivo o da una vaccinazione. La patogenesi non è ancora pienamente compresa anche se l’ipotesi più accreditata è che l’ADEM sia di origine immunomediata.
L’ADEM è tipicamente preceduta da una malattia infettiva e più frequentemente dal morbillo, parotite, influenza A e B, varicella, rosolia, epatite A e B, infezione da virus dell’herpes simplex, herpes 6, Epstein-Barr, CMV, coxakievirus B, HIV ma anche da altri agenti infettivi quali streptococchi, campylobacter, clamidie, micoplasma pneumoniae, borrelia burgdoferi, salmonella typhi 1 2
Il trattamento è basato su boli di metilprednisolone ad alte dosi (da 15 a 30 mg/kg/dose) per 3-5 giorni. Una valida alternativa è costituita dalle Ig e.v. (400-500 mg/Kg/die) per 4-5 giorni.
La prognosi della malattia è generalmente buona con completa restitutio ad integrum, nella maggior parte dei casi, nell’arco di alcune settimane o mesi. Raramente persistono deficit motori permanenti e/o riduzione dell’acuità visiva.
Malattie autoimmuni
L'autoimmunità è l'incapacità di un organismo di riconoscere le sue parti costituenti come proprie, da cui deriva una risposta immune contro le proprie cellule e tessuti.
Le malattie autoimmuni si generano da una risposta immunitaria iperattiva dell'organismo contro le sostanze e i tessuti normalmente presenti nell'organismo. Ad oggi, più di 40 malattie sono state classificate come autoimmuni e colpiscono all'incirca il 5-7% della popolazione. Quasi tutte le malattie autoimmuni compaiono senza preavviso o causa apparente, e gran parte dei pazienti soffrono di affaticamento.
Studi statunitensi e inglesi hanno accertato che le malattie autoimmuni sono il risultato di una perdita di tolleranza, ovvero della capacità di un organismo di differenziare il “sé” dal “non sé”.
La precisa genesi della tolleranza immunologica è ancora sconosciuta.
Altri fattori che possono contribuire allo sviluppo di una malattia autoimmune:
Genetici: alcuni individui sono geneticamente suscettibili di sviluppare una malattia autoimmune
Sesso: gran parte delle malattie autoimmuni conosciute colpiscono maggiormente le donne, eccetto la spondilite anchilosante e il morbo di Crohn.
Ambientali: è stata notata un relazione inversa fra malattie infettive e malattie autoimmuni. Nelle aree dove più di un tipo di malattia infettiva è diffusa a livello endemico, le malattie autoimmuni sono piuttosto rare e viceversa. Si attribuisce questa correlazione alle strategie di manipolazione immunitaria dei patogeni, ad alcuni agenti chimici e farmaci (come il lupus eritematoso), ad alcune malattie, alla sovraesposizione a pesticidi e tossine.
Le malattie autoimmuni possono essere divise in generale in sistemiche e organo-specifiche o localizzate:
Sistemiche: questa categoria comprende le patologie che interessano l’intero organismo; inducono una reazione di tipo autoimmunitario rivolta contro sostanze che fungono da antigeni che si trovano all’interno delle cellule di vari tessuti. Includono lupus eritematoso sistemico, sclerodermia, artrite reumatoide, sindrome di Sjögren, polimiosite
Organo-specifiche: alcune reazioni autoimmunitarie avvengono a carico di antigeni specifici, presenti in singoli organi o apparati, e determinano in questi organi l’infiltrazione di linfociti e monociti. Includono morbo di Addison, diabete mellito di tipo I, tiroidite di Hashimoto, pemfigo volgare, alopecia aerata, anemia emolitica autoimmune, malattia di Basedow, morbo di Crohn.
Malattie autoimmuni accertate
Encefalomielite acuta disseminata: forma di encefalite causata da una reazione autoimmune che in genere si sviluppa a pochi giorni o settimane da un'infezione virale o una vaccinazione
Morbo di Addison: causato spesso dalla distruzione autoimmune della corteccia surrenale
Spondilite anchilosante: artrite cronica, dolorosa e progressiva che colpisce principalmente la colonna spinale e le articolazioni sacro-iliache
Sindrome da anticorpi antifosfolipidi: colpisce il processo della coagulazione del sangue e causa la formazione di coaguli sanguigni nelle vene e/o nelle arterie
Anemia aplastica: attacco autoimmune al midollo sanguigno
Epatite autoimmune: attacco autoimmune al fegato
Ooforite autoimmune: il sistema immunitario attacca l'apparato riproduttivo femminile
Morbo celiaco: infiammazione cronica della porzione prossimale dell'intestino tenue causata dall'esposizione nutrizionale al glutine
Morbo di Crohn: disturbo infiammatorio dell'intestino caratterizzato dall'infiammazione cronica del tratto intestinale. I sintomi principali sono dolore addominale e diarrea
Diabete mellito di tipo I: quando è caratterizzato dalla deficienza o assenza di produzione di insulina è spesso una conseguenza dell'attacco autoimmune delle cellule-beta negli isolotti di Langerhans del pancreas
Pemfigoide gestazionale: formazione di vesciche legate alla gravidanza causate da un attacco degli anticorpi contro la pelle
Sindrome di Goodpasture: malattia caratterizzata dalla rapida distruzione dei reni e da emorragie polmonari causata da una reazione autoimmune contro gli antigeni che si trovano in questi organi
Morbo di Graves: è la forma più comune di ipertiroidismo, causata da anticorpi anti-tiroidei che stimolano la tiroide alla sovrapproduzione ormonale
Sindrome di Guillain-Barré: disturbo infiammatorio acquisito del sistema nervoso periferico, conosciuto anche come polineuropatia diemelinizzante infiammatoria acuta, poliradicolonevrite idiopatica acuta, polinevrite idiopatica acuta, paralisi ascendente di Landryi
Malattia di Hashimoto: comune forma di ipotiroidismo caratterizzata da iniziale infiammazione della tiroide e, successivamente, dalla disfunzione e gozzo
Porpora trombocitopenica idiopatica: l'organismo produce anticorpi anti-piastrine e comporta un basso numero di piastrine
Malattia di Kawasaki: causata da un attacco autoimmune alle arterie attorno al cuore
Lupus eritematoso: il sistema immunitario attacca i tessuti normali causando infiammazione e una serie di sintomi. E' una malattia autoimmune cronica sistemica
Sclerosi multipla: disturbo del sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale) caratterizzato dalla diminuzione della funzione dei nervi dovuta alla perdita di mielina e secondaria al danneggiamento assonico
Miastenia grave: disturbo della trasmissione neuromuscolare che porta a debolezza e affaticamento. La debolezza è causata dagli anticorpi in circolo che bloccano i recettori dell'acetilcolina situati nelle giunzioni neuromuscolari
Sindrome opsoclono-mioclono: disturbo neurologico causato da un attacco immunitario al sistema nervoso, caratterizzato da sintomi come opsoclono, mioclono, atassia, tremore intenzionale, disfasia, disartria, mutismo, ipotonia, irritabilità o malessere. Circa il 50% dei casi di sindorme opsoclono-mioclono sono associati a neurblastoma
Nevrite ottica: infiammazione del nervo ottico che può causare la parziale o totale perdita della vista
Tiroidite di Ord: tiroidite simile a quella di Hasimoto, eccetto che per la grandezza ridotta della tiroide
Pemfigo: disturbo autoimmune che causa la formazione di vesciche e piaghe infiammate sulla pelle e sulle mucose
Anemia perniciosa: disturbo autoimmune caratterizzato da un'anemia legata al malassorbimento di vitamina B12
Poliartrite nei cani: reazione autoimmune che colpisce le articolazioni dei cani e, sebbene rara, può rendere un cane immobile anche a giovane età
Cirrosi biliare primaria: malattia autoimmune che colpisce le cellule dell'epitelio biliare. Sebbene a causa sia ancora da determinare, gran parte dei pazienti presentano anticorpi anti-mitocondriali
Artrite reumatoide: malattia autoimmune che colpisce le articolazioni delle ossa
Sindorme di Reiter: attacco autoimmune a diversi sistemi corporei in risposta ad un'infezione batterica
Sindrome di Sjögren: disturbo autoimmune in cui le cellule immunitarie attaccano e distruggono le ghiandole esocrine che producono le lacrime e la saliva
Arterite di Takayasu: disturbo che comporta il restringimento del lumen delle arterie
Arterite temporale: infiammazione dei vasi sanguigni, in particolare delle grandi e medie arterie della testa. Se non curato, questo disturbo può causare la perdita della vista
Anemia emolitica autoimmune: disturbo caratterizzato dall'attacco dell'immonoglobulina M contro i globuli rossi
Granulomatosi di Wegener: forma di vascolite che colpisce polmoni, reni, e altri organi
Sospette malattie autoimmuni
Alopecia universale: disturbo che si presenta con l'assenza di peli e capelli
Malattia di Behçet: malattia cronica causata da disturbi nel sistema immunitario che diventa iperattivo e produce violenti episodi infiammatori a carico dei vasi sanguigni
Malattia di Chagas (o tripanosomiasi americana): malattia causata da un parassita presente nelle Americhe. I sintomi dello stadio acuto della malattia sono piuttosto leggeri e si limitano generalmente a gonfiore localizzato all'area infetta. Col progredire della malattia (il corso può anche essere di 20 anni) compaiono alcuni sintomi cronici come deformazioni cardaiche o dell'intestino
Sindrome da stanchezza cronica: il disturbo è caratterizzato da un forte e cronico esaurimento fisico e mentale, oltre che da sintomi come debolezza muscolare, disturbi cognitivi, ipersensibilità, intolleranza ortostatica, disturbi digestivi, depressione, risposta immunitaria debole, problemi cardiaci e respiratori
Disautonomia: qualsiasi disturbo o malfunzionamento del sistema nervoso autonomo, fra cui sindrome da tachicardia posturale ortostatica, disautonomia della valvola mitrale, sincope neurocardiogenica, insufficienza autonomica pura, sindrome di Shy-Drager., instabilità autonomica,ecc.
Endometriosi: quando l'endometrio, il tessuto che riveste l'utero, cresce al suo esterno in altre aree del corpo
Idradentite suppurativa (o acne conglobata): disturbo della pelle che produce ghiandole sudoripare e follicoli piliferi apocrini a livello ascellare, inguinale, dei glutei, o sotto il seno nelle donne
Cistite interstiziale: malattia della vescica caratterizzata da diuresi frequente, urgenza, compressione e/o dolore a livello della vescica o del bacino
Malattia di Lyme: infezione batterica che viene trasmessa da morsi di zecche infette. I sintomi possono essere simili a quelli dell'influenza all'inizio e, in seguito, avere manifestazioni muscoloscheltriche, artritiche, neurologiche, psichiatriche e cardiache
Nevromiotonia (o sindrome di Isaacs): attività muscolare spontanea causata da iperattività muscolare che presenta crampi muscolari, sintmi simili alla miotonia, gonfiori eccessivi, miochimia e fascicolazione
Narcolessia: condizione neurologica caratterizzata da eccessiva sonnolenza durante il giorno, disturbi del sonno durante la notte
Psoriasi: malattia che colpisce pelle e articolazioni e causa chiazze squamose rossastre sulla pelle
Sarcoidosi (o malattia di Besnier-Boeck): disturbo immune caratterizzato da noduli infiammatori maggiormente presenti nei polmoni o nei linfonodi
Schizofrenia: diagnosi psichiatrica che descrive una malattia mentale caratterizzata dall'indebolimento della percezione o dell'espressione della realtà, che si manifesta più comunemente con allucinazioni auditive, illusioni paranoiche o bizzarre, o discorsi e pensieri disarticolati
Scleroderma: malattia cronica rara caratterizzata da eccessivi depositi di collagene sulla pelle e su altri organi
Colite ulcerosa: alcune autorità sanitarie hanno classificato la colite ulcerosa come malattia autoimmune. La colite ulcerosa è una forma di colite caratterizzata da ulcere o piaghe aperte nel colon. Il principale sintomo è diarrea mescolata a sangue. Può colpire anche altre parti dell'organismo
Vitiligine: in alcuni casi di vitiligine sono stati scoperti degli anticorpi anti-melanociti. La leucodermia è una seria malattia della pelle che ne causa la depigmentazione. Sembra che l'origine della malattia sia da ricercare nella combinazione fra cause autoimmuni, genetiche ed ambientali
Vulvodinia: disturbo che causa dolore, bruciore e fastidio vulvare. non ci sono evidenti lesioni fisiche alla pelle, se non rossore. La causa può essere alle volte attribuita ad un trauma. ma nella maggior parte dei casi l'origine è ignota
http://vulvodiniapuntoinfo.forumitalian.com/t135-le-malattie-autoimmuni
