Neuropatie e Neuropatie autoimmuni, Neuropatie periferiche disimmuni, Polineuropatia cronica infiammatoria demielinizzante

Le neuropatie disimmuni sono un gruppo di malattie del sistema nervoso periferico la cui causa si ritiene essere legata ad una aggressione del sistema immunitario contro antigeni del nervo periferico. Tale gruppo di malattie si è molto ampliato negli ultimi anni, includendo oltre alla sindrome di Guillain-Barré (GBS) e la polineuropatia cronica infiammatoria demielinizzante (CIDP), numerose varianti di tali malattie, nonché nuove entità nosologiche, quali la neuropatia motoria multifocale e la sindrome di Lewis Sumner. 

CHE COSA È LA CIDP

La polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica è una malattia rara dei nervi periferici caratterizzata da una graduale e crescente debolezza delle gambe e, in misura minore, delle braccia. È causata dal danneggiamento della guaina dei nervi, detta mielina. La malattia si può verificare a qualsiasi età, sia nei maschi che nelle femmine. La debolezza si sviluppa nel corso di due o più mesi. Le caratteristiche che aiutano a diagnosticare la CIDP sono descritte qui. Tutte le info sul sito ufficiale dove ci sono anche i centri di riferimento in Italia 

Dal Sito SAn Raffaele

Determinazioni di autoanticorpi

Neuropatie periferiche disimmuni
Una parte delle neuropatie periferiche hanno genesi autoimmmune e pertanto sono passibili di trattamento immunosoppressivo e/o immunomodulante. Sono noti alcuni degli antigeni verso cui è diretta la risposta immunitaria che sottende le patologie di cui sopra. La presenza nel siero del paziente degli anticorpi diretti versi questi antigeni è una conferma dell'origine disimmunitaria della malattia.

Anticorpi anti-glicoproteina associata alla mielina (MAG). Sono presenti nel siero di pazienti affetti da neuropatia sensitivo-motoria demielinizzante associata spesso a MGUS (gammapatia monoclonale ad incerto significato) IgM-k.
Anticorpi anti-GM1. Sono presenti in pazienti affetti da neuropatia motoria (la forma classica è la neuropatia motoria a blocchi multipli) e in una parte dei pazienti affetti da sindrome di Guillain-Barré o poliradicolonevrite acuta.
Anticorpi anti-GQ1b. Sono presenti in una variante della poliradicolonevrite acuta caratterizzata da oftalmoplegia, atassia e assenza dei riflessi osteotendinei.
Anticorpi anti-Solfatidi. Sono presenti in neuropatie sensitive pure o in neuropatie demielinizzanti con MGUS IgM-k associati agli anticorpi anti-MAG.
Sindromi neuromuscolari
La miastenia gravis e la sindrome di Eaton-Lambert sono patologie autoimmuni del sistema nervoso caratterizzate dal blocco della trasmissione neuromuscolare dovuto alla presenza in circoli di anticorpi rivolti contro costituenti della sinapsi neuromuscolare. Queste malattie sono spesso associate a tumori.
Anticorpi anti-recettore acetilcolinico (AChR). Sono presenti in più del 85% di pazienti affetti da miastenia gravis e sono patognomonici della malattia.
*Anticorpi anti-titina. Sono presenti in un sottogruppo di pazienti con miastenia gravis con associato timoma e miopatia.
*Anticorpi anti-canali del calcio. Sono presenti nella sindrome di Eaton-Lambert che è caratterizzata da un blocco presinaptico della conduzione neuromuscolare ed è associata a tumore polmonare.
Sindromi paraneoplastiche
Il sistema nervoso centrale e quello periferico vengono interessati da patologie a genesi paraneoplastica quali la neuropatia sensitiva subacuta, l'encefalite limbica, e l'atassia cerebellare. In tali patologie vengono rilevati anticorpi specifici che supportano la diagnosi clinica.
Anticorpi anti-Hu. Sono presenti in pazienti con encefalite limbica con o senza neuropatia sensitiva subacuta e tumore polmonare
Anticorpi anti-Yo. Sono presenti in donne con tumore ginecologico (mammella e ovaio) associata a atassia cerebellare.
Anticorpi anti-Ri. Sono presenti in pazienti con opsoclono-mioclono e tumore polmonare o della mammella.
Anticorpi anti-anfifisina. Sono presenti in pazienti con sindrome della persona rigida e tumore della mammella associato.
Sclerosi multipla
La sclerosi multipla è una malattia a probabile genesi autoimmune caratterizzata dalla presenza di una reattività immunologica contro costituenti mielinici. Questa malattia viene attualmente trattata con l'interferone-? che è un farmaco immunomodulante che riduce di circa il 30% le ricadute cliniche della malattia.
Anticorpi anti-proteina basica della mielina (MBP) ed anti-glicoproteina oligodendrocitaria (MOG). Reazioni autoimmuni contro la MBP e MOG sono state variamente riportate in corso di sclerosi multipla comprese quelle sostenute da anticorpi specifici. Il significato di tali anticorpi rimane tuttora incerto.
Anticorpi anti-interferone-? (binding antibodies). Sono presenti in un'alta percentuale di pazienti affetti da sclerosi multipla e trattati con interferone-?. Il loro significato clinico rimane incerto anche se tale ritrovamento può aiutare il clinico nel decidere se un paziente è responsivo o no al trattamento stesso.

Rif: http://www.sanraffaele.org/Home/clinica/Specialita_cliniche/Neurologia-Neurofisiologia_clinica_e_Neuroriabilitazione/Unita_funzionale_di_Neuroimmunopatologia/index.html

Destinazione del 5x1000 o 8x1000

l 5 x 1000 è la quota dell’Imposta sul Reddito delle Persone Fisiche (IRPEF), che è possibile destinare, in sede di dichiarazione dei redditi, a favore di organizzazioni non profit e ad attività con finalità di interesse sociale.

Devolvere il 5 per mille alla Fondazione San Raffaele non costa nulla. Infatti, non è un’imposta aggiuntiva e non si somma all’ammontare dell’IRPEF. È un importo che lo Stato, invece di incassare, destina ad enti senza fini di lucro e a soggetti specifici che svolgono attività di rilevanza sociale.

La destinazione del 5 per mille è anonima. La Fondazione San Raffaele non avrà in alcun modo accesso ai dati personali dei contribuenti.

Il 5 per mille può essere devoluto da tutti i cittadini che presentano la propria dichiarazione dei redditi attraverso il CUD, il modello 730 e il modello Unico per le Persone Fisiche. All’interno dei singoli modelli, nella sezione relativa al Finanziamento della Ricerca Sanitaria, si trova uno spazio dedicato al 5 per mille, dove il contribuente può apporre la propria firma e inserire ilcodice fiscale della Fondazione San Raffaele di Milano 03064280153.

Per maggiori informazioni sul 5 x 1000 alla Fondazione San Raffaele:

Tel: 02.2643.4461 

E-mail: 5xmille@hsr.it

Info per le neuropatie autoimmuni: http://www.ospedaleniguarda.it/struttura/Neurologia-e-Stroke-Unit 

Piazza Ospedale Maggiore 3
20162 Milano
Tel. segreteria: +39 02 6444.2137/2348
Mail segreteria:neurologia@ospedaleniguarda.it

Diretto dal dott Sterzi Roberto dove si trova il Centro per la diagnosi e terapia delle neuropatie periferiche e del dolore neuropatico con particolare competenza nell'ambito delle neuropatie autoimmuni.Referente: Jann Stefano

Un link con slide sul neuropatie periferiche: http://www.slidefinder.net/N/neuropatie1/15664963

Altro link descrizione neuropatie: http://www.albanesi.it/Salute/neuropatia.htm

Le neuropatie sono disturbi che colpiscono le fibre nervose periferiche, ossia i nervi che connettono il sistema nervoso centrale (encefalo e midollo spinale) ai muscoli, alla pelle e agli organi interni. Molte neuropatie interessano tutti i tre tipi di fibre nervose (quelle dei nervi motori, responsabili dei movimenti volontari, dei nervi sensitivi, che ci consentono di percepire dolore, vibrazioni, tatto, e di quelli autonomici, deputati al controllo delle funzioni involontarie, come il respiro, il battito cardiaco ecc.), mentre in altri casi sono interessati solo uno o due tipi di fibre (in questo caso le neuropatie sono identificate secondo il tipo di nervo prevalentemente colpito; si avranno perciò neuropatie motorie, sensitive o vegetative). Una distinzione fondamentale è quella fra mononeuropatia e polineuropatia. Nel primo caso, la patologia interessa un singolo nervo. Queste neuropatie colpiscono i nervi in aree ben definite; sono spesso causate da lesioni traumatiche, da compressioni locali o da infiammazioni o ischemie. Compaiono paralisi dei muscoli innervati, anestesia superficiale della zona cutanea dipendente dal nervo, parestesia, disturbi vasomotori. I sintomi sono comunque localizzati nell'area specifica del nervo leso. Se i disturbi interessano due o più nervi in diverse aree del corpo si parla di mononeurite multipla (soprattutto in conseguenza di patologie reumatologiche o diabete); se invece il disturbo compare in modo simultaneo e simmetrico su più nervi periferici allora si è in presenza di una polineuropatia. Di solito i disturbi iniziano dalle estremità degli arti. Le cause sono diverse e, in molti casi, sconosciute. È sempre presente una degenerazione della fibra nervosa, per lesione della guaina mielinica o dell'assone (le parti esterna e interna del nervo).

Le neuropatie possono insorgere improvvisamente oppure anche molto lentamente, nel corso degli anni. I sintomi dipendono dalle fibre nervose colpite e dalla gravità della patologia. Possono comparire: debolezza agli arti (nervi motori); intorpidimento, formicolio, dolore (nervi sensitivi); assenza del senso di posizione, instabilità, vertigini, diarrea (nervi autonomici). Le cause delle neuropatie possono essere suddivise in due grandi gruppi: quelle di carattere ereditario (provocate da anomalie genetiche) e quelle acquisite (provocate da patologie o traumi); nel caso in cui le cause non siano note si parla di neuropatie idiopatiche. Le principali cause di neuropatia acquisita sono diabete, consumo di alcol, contatto con sostanze tossiche (piombo, arsenico, mercurio, solventi, insetticidi), carenze alimentari, malattie autoimmuni, tumori, amiloidosi, infezioni da virus o batteri, terapie farmacologiche, traumi o compressioni.

Alla diagnosi si perviene con l'elettromiografia (EMG), lo studio della velocità di conduzione delle fibre nervose, la biopsia, la puntura lombare, analisi specifiche di sangue e urine. Il trattamento terapeutico ha due obbiettivi: eliminare la causa della patologia e ridurne i sintomi. Si procede in modo differenziato a seconda delle circostanze: le infezioni batteriche verranno trattate con antibiotici, le neuropatie causate da farmaci o agenti tossici verranno affrontate interrompendo l'assunzione del farmaco o il contatto con la sostanza nociva ecc. Bloccata la causa, il nervo è in grado di rigenerarsi, con un recupero che dipende dall'entità della lesione iniziale. Per quanto riguarda i sintomi, si interverrà principalmente contro il dolore (analgesici) e la debolezza muscolare (fisioterapia, ausili fisioterapici).

Ultime news

Un pò di tempo che non entravo sul mio blog e sulla posta elettronica e ringrazio tutte le persone che mi hanno inviato messaggi in pvt. Mi scuso se ho risposto con notevole ritardo. Gli ultimi due mesi sono trascorsi abbastanza bene, a parte l'ansia e la paura che non mi abbandonano mai. Nel frattempo, ho fatto una nuova risonanza totalmente invariata rispetto a tutte le precedenti e mi hanno detto che potrebbe essere l'esito di una fase acuta postinfettiva/virale; ho sentito un primario di oncologia chirurgica che mi ha detto che i tumori non si comportano cosi e che anche lui suppone l'esito di un virus. Ho avuto dei picchi di pressione e pulsazioni altissime (170/130 e 130 battiti) con corsa all'ospedale san giovanni di Roma, dove, tra le altre visite mi hanno fatto fare una visita con un neurologo molto bravo che, ascoltandomi mi ha detto che potrebbe essere l'esito di un'encefalite di bikerstaff o comunque encefalite ma non tumore. Sto seriamente pensando di fare un salto in America, perchè qui in Italia nessuno riesce a darmi una mano. Se conoscete un neurologo, infettivologo, virologo vi prego di darmi informazioni o di girargli il mio blog. Grazie a tutti

Alla continua ricerca ......Mielite trasversa

Oggi mi sono imbattuto in un sito che parlava di Mielite trasversa. Ero alla ricerca di virus & co, collegati alla mia situazione ed ho scoperto interessanti notizie sulla mielite traversa.
L'articolo era sul sito  dell' Transverse Myelitis Association Volume 5 Edizione 2 ed era  "Patologia della Mielite Traversa" scritto da Carlos A. Pardo, MD Professore di Neurologia e Patologiapressola la Facoltà di Medicina dell’Università John Hopkins. Co-Direttore del centro di Mielopatia Transversa presso il John Hopkins.


Nello stesso sito al seguente link si trovano una lista di vari articoli in diverse lingue o solo in italiano, cui è interessante dare uno sguardo.
Altro articolo importante è il seguente  dal titolo MIELITE TRASVERSA  PATOGENESI DIAGNOSI E CURA di Chitra Krishnan - Carlos A. Pardo - Douglas A. Kerr-Deepa M. Deshpande del Dipartimento di Neurologia, Centro per la MT dell’ospedale Johns Hopkins, 600 N. Wolfe Street Pathology 627C, Baltimore MD 21287-6965, 
e Adam I. Kaplin  del Dpartimento di Psichiatria e Scienze del Comportamento, Scuola di Medicina, Università Johns Hopkins, Osler 320, 600 N. Wolfe Street, Baltimore, MD 21287-5371. In caso interessi per contatti ecco il riferimento: 
Chitra Krishnan, M.H.S., Johns Hopkins Transverse Myelitis Center, Path 627 C, 600 N.
Wolfe Street, Baltimore, MD 21287, Tel: 001-410-955-3129, Fax: 001-410-502-6736,  
E-mail: ckrishn1@jhmi.edu
Charles Levy, M.D. consiglia, in caso di dubbio di rivolgersi a specialisti, questi sono i medici di base, in prima istanza, gli internisti, i neurologi e il fisiatra.
Qui, tutti gli indirizzi utili dell'associazione e dei medici che se ne occupano negli States


La mielite trasversa (MT) è una sindrome neurologica provocata dall’infiammazione del midollo spinale. 
Sintomi:  Il midollo spinale conduce le fibre nervose motorie agli arti e al tronco e le fibre sensitive dal dorso al cervello. Un’infiammazione all’interno del midollo spinale interrompe tali percorsi e causa i sintomi comuni della MT, tra cui debolezza agli arti, disturbi sensitivi, disfunzioni sfinteriche e vescicali, dolori alla schiena e dolori radicolari (dolori nella distribuzione di un singolo nervo spinale).
Quasi tutti i pazienti manifestano debolezza alle gambe di varia gravità.
Le braccia sono coinvolte nella minoranza dei casi e ciò dipende dal livello del midollo spinale interessato. Nella maggior parte dei pazienti la sensibilità diminuisce al di sotto del livello coinvolto e alcuni di loro manifestano formicolio ed insensibilità alle gambe. Il dolore (riconosciuto dal neurologo come puntura di spillo) e la percezione del calore diminuiscono nella maggior parte dei casi. La percezione delle vibrazioni (ottenute con un diapason) e il senso di posizione dell’articolazione possono diminuire o rimanere inalterati. I controlli vescicale e sfinterico sono compromessi nella maggior parte dei pazienti. Molte persone affette da MT riferiscono di avere la sensazione di una fascia stretta attorno al tronco e quella zona può diventare molto sensibile al tatto.

Cause della mielopatia e della mielite trasversa

La mielite trasversa può verificarsi individualmente o nell'ambito di un’altra malattia. Quando si verifica senza un'apparente causa sottostante, viene definita idiopatica. Si suppone che la mielite trasversa idiopatica sia il risultato di un'attivazione anomala del sistema immunitario contro il midollo spinale. L'elenco delle malattie associate alla MT comprende le seguenti patologie:

Malattie associate alla Mielite Trasversa

Parainfettive (la malattia si verifica contestualmente ad un’infezione acuta o ad un episodio infettivo ed è agli stessi correlata)
Virali: herpes simplex, herpes zoster, citomegalovirus, virus di Espstein-Barr, enterovirus (poliomielite, virus di Coxsackie, ecovirus), linfocito T dell'uomo, virus della leucemia, virus dell'immunodeficienza umana, influenza, rabbia.
Batteriche: polmonite da mycoplasma pneumoniae, borreliosi di Lyme, sifilide, tubercolosi
Post vaccinica (rabbia, vaiolo)


Spesso la MT si sviluppa nell'ambito di infezioni virali e batteriche, specialmente quelle che possono essere associate ad una eruzione cutanea (ad es., morbillo, varicella, vaiolo, rosolia, influenza e parotite). Circa un terzo dei pazienti affetti da MT riferisce uno stato febbrile (come un’influenza con febbre) in stretta correlazione temporale con la comparsa dei sintomi neurologici. In alcuni casi vi sono prove di un’invasione diretta e di una lesione al midollo dovuta all’agente infettivo stesso (specialmente con la poliomielite, l’herpes zoster e l’AIDS). Un ascesso batterico può anche svilupparsi attorno al midollo spinale e lesionarlo attraverso una compressione, un’invasione batterica e un’infiammazione.

Diagnosi

L’anamnesi e l’esame fisico sono i primi ad essere eseguiti, ma spesso non forniscono indicazioni circa la lesione del midollo spinale. La prima preoccupazione di un medico che visita un paziente con disturbi ed esami clinici indicativi di un disordine midollare è quello di escludere la presenza di una massa che potrebbe comprimere il midollo. Le potenziali lesioni, in caso di compressione, comprendono il tumore, l’ernia del disco, la stenosi (restringimento del canale midollare), e l’ascesso. Questo è importante perché un rapido intervento chirurgico, atto a rimuovere l’elemento compressivo, può in taluni casi rendere reversibile il danno neurologico al midollo spinale. L'esame clinico più semplice per escludere tale tipo di lesione da compressione è una risonanza magnetica ai livelli del midollo interessati. In ogni caso, se la risonanza magnetica non è disponibile o le immagini non sono chiare, si rende necessaria una mielografia. Un mielogramma è  costituito da una serie di radiografie effettuate dopo un'iniezione lombare, nel collo o nella zona lombo-sacrale, con un agente di contrasto (colorante) iniettato nella sacca che circonda il midollo spinale. Il paziente viene poi fatto oscillare per far scorrere il colorante e delineare i contorni del midollo spinale mentre viene eseguita la radiografia.
Se la risonanza magnetica o il mielogramma non mostrano lesioni esterne o interne al midollo spinale, il paziente con disfunzioni midollari può avere una mielite trasversa o problemi vascolari. Qualche volta la risonanza magnetica può mostrare una lesione infiammatoria all'interno del midollo. E’ difficile comprendere la causa di tale infiammazione, poiché la biopsia viene effettuata raramente sul midollo a causa del grave danno che potrebbe provocare. Il medico dovrebbe, a questo punto, far analizzare un prelievo di sangue al fine di individuare eventuali SLE, sindrome di Sjogren, virus dell'HIV, livello di vitamina B12 (per escluderne l'eventuale carenza) e sifilide. L’esame successivo solitamente preso in considerazione è un'iniezione lombare per prelevare il liquor, in modo da poterlo studiare, nonché la conta dei globuli bianchi e delle proteine per valutare l’infiammazione, colture per valutare eventuali infezioni di vario tipo e test per verificare l’attivazione anomala del sistema immunitario (livello delle immunoglobuline e elettroforesi delle proteine).Viene spesso eseguita una risonanza magnetica del cervello per esaminare la presenza di lesioni che indichino una SM. Se nessuno di questi esami rivela una causa specifica, si presume che il paziente abbia una mielite trasversa idiopatica o una mielite trasversa parainfettiva, nel caso in cui altri sintomi indichino un'infezione. (fonte http://www.myelitis.org/local/it/tm-it.htm)

Volevo aggiungere altri dettagli trovati sul sito neurologia.it il Dr. Reinhard Wilhelm Prior (Dr. Reinhard Prior - Specialista e Docente di Neurologia - Bari 

Prenotazione di visite e esami diagnostici: Tel. 080 528 92 69)

La mielite trasversa è relativamente rara (circa 50-250 casi nuovi all'anno in Italia) e per questo molte volte non viene immediatamente riconosciuta. È un'infiammazione del midollo spinale che occorre ad un certo livello dove si estende orizzontalmente o trasversalmente (da cui 'mielite trasversa'). I sintomi dipendono dalla localizzazione del focolaio infiammatorio. Essendo il midollo spinale una esile struttura nervosa in cui passa una varietà di connessioni nervose, in genere i sintomi consistono in dolori e deficit motori e sensitivi di varia natura che si sviluppano entro poche ore o entro alcuni giorni. Ci possono essere formicolii e altre sensazioni anomale, debolezza muscolare, difficoltà di coordinazione e d'equilibrio e difficoltà nel controllo sfinterico fino all'incontinenza. Nella maggior parte dei casi, l'infiammazione si trova a livello toracico in modo da coinvolgere il controllo motorio e sensitivo delle gambe, esistono anche casi con localizzazione cervicale in cui sono compromessi gli arti superiori ed eventualmente anche i movimenti respiratori. Il recupero avviene gradualmente durante un periodo di settimane o mesi ed è completo solo per un terzo dei casi. La mielite trasversa spesso si sviluppa dopo infezioni virali (Herpes zoster, Herpes simplex, Citomegolovirus, Epstein-barr, Echovirus, Coxsackievirus, influenza, rosolia, parotite, HIV), anche se spesso non si riesce a dimostrare un'infezione recente e la mielite sembra causata da una reazione immunologica abnorme contro certe proteine del sistema nervoso. La mielite trasversa si può sviluppare anche come complicanza di alcune infezioni batteriche come la malattia di Lyme (neuroborreliosi), sifilide e infezioni causati da micoplasmi. In alcuni casi una mielite trasversale è associata ad altre malattie autoimmuni come il Lupus eritematoso o può essere il primo sintomo della sclerosi multipla. La maggior parte dei pazienti con mielite trasversa comunque non sviluppa la sclerosi multipla. L'esame diagnostico più importante è la risonanza magnetica con mezzo di contrasto del tratto di midollo spinale in cui clinicamente si sospetta una lesione. La risonanza magnetica è anche in grado di escludere altre possibili patologie come fratture vertebrali, un'ernia del disco o tumori che possono causare sintomi simili. Altrettanto importante è l'esame del liquor cerebrospinale (il liquido che circonda cervello e midollo spinale) per confermare la natura infiammatoria del processo e per escludere un processo vascolare (che è un'altra diagnosi differenziale nei casi con manifestazione acuta). La terapia può essere antivirale o antibiotica quando si identifica un agente patologico. Nella maggior parte dei casi ciò non avviene e vengono somministrati preparati cortisonici che riescono a limitare e arrestare il processo infiammatorio. Sono importanti le terapie riabilitative soprattutto quando la remissione dei sintomi non è completa

Il Sogno

Il Sogno.
Questa notte ho fatto un sogno. Non so dire esattamente dove fossi, in quale dimensione, in quale tempo. Era un luogo in penombra. C'era una figura accanto a me, subito dietro la mia spalla desta, un Maestro, che non riuscivo a vedere bene. La sua voce mi era familiare, parlava in inglese, e sapevo essere Roy Martina. Mi diceva: "Gli devi dire che per guarire deve aumentare il Prana". Mi raccomando, non te lo dimenticare quando ti svegli. Ora io ti guiderò in un esercizio che dovrai fare se lo vorrai aiutare.
Visualizza un'energia bianca molto forte, una luce. Prima è piccola, poi diventa sempre più luminosa e grande, quando diventa grande, inizi a irradiare tutta la sua colonna vertebrale, fino a che la sua colonna è tutta luce, e il suo midollo è completamente guarito.